Sommaire :
- Imagerie
des tumeurs osseuses bénignes - Pages n° 3 à 17 - M. PANUEL, C. CHAGNAUD,
P. PETIT, J.-L. JOUVE
- Anatomie
pathologique des tumeurs osseuses bénignes - Pages n° 18 à 31 - G. DE PINIEUX ,
- Règles
de biopsie - Pages n° 32 à 42 - P. ROSSET ,
- Cytogénétique
des tumeurs osseuses bénignes - Pages n° 43 à 46 - J. COUTURIER, C. TURC-CAREL
- Traitement
chirurgical des tumeurs osseuses bénignes - Pages n° 47 à 61 - P. ANRACT,
B. TOMENO
- Ostéome
ostéoïde et ostéoblastome - Pages n° 65 à 77 - J.-M. CLAVERT ,
- Exostose
ostéogénique et maladie des exostoses multiples - Pages n° 78 à 97 - B. DOHIN,
P. BONNEVIALLE
- Chondromes
- Pages n° 98 à 104 - A. ROCHWERGER ,
- Maladie
d’Ollier ou enchondromatose multiple - Pages n° 105 à 113 - P. JOURNEAU,
T. HAUMONT, P. LASCOMBES ,
- Chondroblastome
- Pages n° 114 à 131 - F. SAILHAN, F. CHOTEL
- Cortical
defect et fibrome non ossifiant - Pages n° 132 à 140 - C. JEANROT ,
- Dysplasie
fibreuse - Pages n° 141 à 157 - G. BOLLINI, Y. MAUGARS
- Granulome
éosinophile et histiocytose à cellules de Langerhans - Pages n° 158 à 175
- E. MASCARD ,
- Kyste
osseux essentiel - Pages n° 176 à 187 - J.-P. CAHUZAC, J. SALES DE GAUZY
- Kyste
osseux anévrismal - Pages n° 188 à 200 - J. COTTALORDA, F. GOUIN
- Tumeurs
à cellules géantes - Pages n° 201 à 219 - A. BABINET ,
- Fibrome
chondromyxoïde - Pages n° 220 à 226 - F. BERGERAULT ,
- Pseudotumeurs
et images osseuses physiologiques - Pages n° 229 à 249 - J. LECHEVALLIER,
P. SIMON
Les clichés radiographiques
simples restent la pierre angulaire de l’exploration des tumeurs osseuses
bénignes et des lésions pseudotumorales. L’imagerie en coupes (scanner
et imagerie par résonance magnétique [IRM]) peut être indiquée pour une évaluation
précise dans les zones d’anatomie complexe et pour une analyse plus
détaillée de la lésion en particulier de sa structure et de ses rapports.
La scintigraphie, de très faible spécificité, peut aider à apprécier son caractère
agressif. Les objectifs du bilan d’imagerie sont de reconnaître la lésion,
de renseigner sur son comportement et de proposer une gamme diagnostique la
plus étroite possible en tenant compte des données cliniques et épidémiologiques.
Une corrélation clinique–radiologique–pathologique est indispensable
pour assurer un diagnostic exact et une prise en charge optimale du patient.
Les lésions osseuses bénignes
se répartissent en tumeurs bénignes vraies et en lésions pseudotumorales.
La difficulté diagnostique posée par ces lésions est due au fait que, sur
un plan histopathologique, la frontière entre bénignité et malignité est parfois
extrêmement ténue. Les données radiocliniques sont, pour cette raison, précieuses
au pathologiste. Les tumeurs bénignes présentent, suivant leur différenciation,
certaines caractéristiques histologiques communes, essentielles à leur diagnostic.
Dans les lésions ostéoformatrices bénignes, la prolifération ostéoblastique
reste toujours très systématisée et se dispose en liseré autour de l’os
qu’elle élabore. Ces ostéoblastes ne comportent pas d’atypie cytonucléaire
ni d’activité mitotique importante et/ou atypique. Ces derniers critères
cytologiques sont aussi essentiels dans le diagnostic différentiel entre kyste
anévrismal et ostéosarcome télangiectasique, qui partagent par ailleurs une
même architecture. Dans le cadre des tumeurs cartilagineuses, ces critères
cytologiques peuvent être pris en défaut, un quart environ des chondrosarcomes
de bas grade ayant la même cytologie qu’un chondrome. Le diagnostic
de ces tumeurs repose cette fois sur des critères architecturaux, un chondrome
ne s’accompagnant pas de signe de résorption de l’os adjacent.
L’apport de l’immunohistochimie dans le diagnostic d’une
tumeur osseuse bénigne est restreint. Celle-ci peut être utile dans le diagnostic
de chondroblastome, tumeur positive pour la protéine S100 et aider notamment
à la différencier d’une tumeur à cellules géantes. Elle est incontournable
dans l’histiocytose langerhansienne dont le diagnostic ne pourra être
affirmé que par la positivité du CD1a, marqueur spécifique de la cellule de
Langerhans. La biologie moléculaire permettra certainement de mieux comprendre
les mécanismes de la tumorogenèse osseuse et de définir de nouveaux critères
diagnostiques et pronostiques. Cette approche a récemment permis d’établir
les bases moléculaires de la dysplasie fibreuse, impliquant des mutations
activatrices de la sous-unité de
la protéine G stimulatrice.
La biopsie d’une lésion
osseuse est à la fois un acte diagnostique et la première étape de la prise
en charge thérapeutique d’une tumeur osseuse. Sa réalisation conditionne
le bon déroulement du traitement. La biopsie doit être faite, après un bilan
d’imagerie complet, par l’équipe chirurgicale qui assurera l’ensemble
du traitement, car le trajet de la biopsie devra être excisé en monobloc avec
la tumeur si une résection est nécessaire. Les tumeurs osseuses, surtout si
elles sont suspectes de malignité, doivent être prises en charge dans des
centres spécialisés, par une équipe associant les services d’imagerie,
d’anatomopathologie, de chirurgie orthopédique et de cancérologie. Cette
discussion multidisciplinaire du dossier permettra de préciser l’indication
de la biopsie et ses modalités techniques. Les biopsies percutanées sont amenées
à se développer, mais la référence, en cas de doute, reste la biopsie à ciel
ouvert, permettant un prélèvement plus volumineux. L’interprétation
des résultats de la biopsie doit se faire en tenant compte de l’ensemble
des éléments cliniques et d’imagerie. Un traitement ne doit pas être
débuté sans avoir un diagnostic précis. Il faut donc savoir refaire une biopsie
en cas de doute.
Le domaine de la cytogénétique
des tumeurs bénignes osseuses et cartilagineuses est encore peu exploré, d’abord
pour des raisons techniques en raison de la faible prolifération cellulaire
in vitro, mais aussi car très peu présentent des aberrations chromosomiques.
Cependant, pour quelques lésions, des anomalies du caryotype ont été clairement
identifiées à plusieurs reprises. Les exostoses, qu’elles soient sporadiques
ou survenues dans le cadre héréditaire de la maladie exostosante, montrent
de façon clonale des pertes ou des remaniements chromosomiques des régions
8q24.1(gene EXT1) et 11p11 (EXT2). La rare exostose subunguéale de Dupuytren
montre un remaniement chromosomique spécifique, une translocation t(X;6)(q25;q21).
Il n’a pas été identifié d’anomalie spécifique dans les chondromes,
mais certains chromosomes, en particulier les 5, 6, 7, et 12, sont impliqués
de façon récurrente. Les lésions de chondromatose synoviale montrent des anomalies
clonales impliquant de façon récurrente le chromosome 6, ayant pour résultat
des délétions de ce chromosome. Des anomalies clonales récurrentes en deux
régions du bras long du chromosome 6, 6q13 et 6q25, sont trouvées dans le
fibrome chondromyxoïde. Enfin, certaines dysplasies fibreuses étudiées montrent
des anomalies clonales récurrentes, se répartissant en remaniements de 12p13
et trisomie 2. Les fibromes cémento-ossifiants sont caractérisés par un remaniement
ou une translocation spécifique t(X;2)(q26;q33). Les kystes anévrismaux sont
caractérisés par des remaniements de la région 17p13, le plus fréquent étant
une translocation t(16;17)(q22;p13) qui aboutit à la formation d’un
gène chimérique par fusion du gène CDH11 et du gène USP6. Les tumeurs à cellules
géantes des os sont caractérisées par des fusions télomériques non clonales
entre chromosomes.
Les tumeurs osseuses bénignes
relèvent souvent d’un traitement chirurgical. En fonction du potentiel
évolutif de la tumeur, de sa localisation, de l’âge du patient, les
modalités opératoires sont variables. Un traitement intralésionnel par curetage
est souvent proposé. Celui-ci doit répondre à une technique rigoureuse, surtout
chez l’enfant ou dans le cas des tumeurs agressives ; le comblement
de la cavité peut faire appel aux autogreffes, aux allogreffes, aux biomatériaux
ou au ciment. En fonction des conditions mécaniques, une ostéosynthèse doit
être discutée. Les résections extratumorales trouvent également des indications
: elles peuvent être sous-périostées chez l’enfant, marginales ou larges,
posant alors les mêmes problèmes de reconstruction que dans le cas des tumeurs
malignes. Enfin, des gestes percutanés sont indiqués dans certaines tumeurs
bénignes : injection de corticoïdes, d’éthibloc, de ciment, d’os
déminéralisé ou traitement par radiofréquence. Dans tous les cas, la stratégie
chirurgicale doit discuter le recours à des traitements adjuvants, comme l’embolisation,
le traitement local de la cavité de curetage, ou les biphosphonates.
L’ostéome ostéoïde
et l’ostéoblastome sont deux tumeurs bénignes ostéoformatrices voisines
qui se distinguent par leur taille : moins de 15 mm pour l’ostéome ostéoïde,
plus de 20 mm pour l’ostéoblastome. Elles s’expriment toutes deux
cliniquement par la douleur. L’ostéome ostéoïde se caractérise à la
radiographie par une image du nidus en cocarde, par une hyperfixation intense
à la scintigraphie, et par une cocarde bien dessinée au scanner. Une imagerie
typique est suffisante à poser le diagnostic et autorise des résections ou
des destructions percutanées par la chaleur (photocoagulation laser, radiofréquences)
évitant les fragilisations obtenues jadis par des résections chirurgicales
imprécises. Désormais, le traitement chirurgical par exérèse n’est justifié
que pour les cas dont l’imagerie n’est pas absolument typique
et qui nécessitent un examen anatomopathologique qui est malheureusement toujours
incertain dans les techniques percutanées. L’ostéoblastome est plus
rare, plus polymorphe, moins sclérosant. Touchant souvent le rachis, il peut
s’accompagner de signes neurologiques compressifs. Son exérèse chirurgicale
est suffisante à la guérison.
L’exostose ostéogénique
et la maladie exostosante ont en commun leur expression tumorale bénigne à
double contingent osseux et cartilagineux. Elles sont caractérisées par leur
potentiel évolutif tout au long de la croissance. L’exostose ostéogénique
ou ostéochondrome possède un diagnostic de certitude avant biopsie. Rarement,
elle présente des difficultés de diagnostic différentiel, mais surtout de
traitement chirurgical dans certaines localisations. L’indication de
l’exérèse simple s’impose peu fréquemment et mérite d’être
réfléchie en cas d’exostose symptomatique. La maladie exostosante revêt
différentes formes cliniques dont les plus graves peuvent avoir un retentissement
fonctionnel important. La physiopathologie de la maladie s’est éclaircie
avec l’identification récente de trois gènes impliqués dans une activité
« tumeur suppressive ». Il n’y a actuellement pas de corrélation confirmée
entre le génotype et la clinique, mais on peut proposer trois tableaux cliniques
de valeur pronostique. D’un point de vue évolutif, deux aspects importants
méritent d’être soulignés. D’une part, la possibilité d’une
dégénérescence chondrosarcomateuse chez l’adulte dont le risque peut
être évalué à 1 % dans la maladie exostosante mais dont le dépistage ne peut
être négligé en particulier dans les formes sévères et au niveau des ceintures.
D’autre part, les troubles de croissance des membres dont le traitement
de certaines déformations, en particulier au niveau de l’avant-bras
et des chevilles, est encore largement discuté. Sans céder à une inflation
thérapeutique, le devenir des patients atteints de maladie exostosante multiple
mérite d’être considéré. Des indicateurs thérapeutiques au niveau de
l’avant-bras, des hanches ou des chevilles sont mieux précisés dans
le dessein de prévenir des déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel
et social non négligeable, une fois la maturité osseuse atteinte. La recherche
génétique apportera peut-être un outil pronostique permettant l’identification
précoce de formes, potentiellement graves, autorisant à anticiper les évolutions
péjoratives carcinologiques ou fonctionnelles.
Les chondromes sont des tumeurs
bénignes osseuses fréquentes, avec une atteinte préférentielle des phalanges
des doigts. La chondromatose incluant la maladie d’Ollier et le syndrome
de Maffucci peuvent engager le pronostic fonctionnel alors que les formes
solitaires intramédullaires (enchondrome), et périostées peuvent poser des
problèmes diagnostiques en raison de dégénérescence sarcomateuse dont la fréquence
varie avec leur localisation. L’association de critères cliniques, épidémiologiques,
iconographiques et anatomopathologiques va permettre de faire le diagnostic.
Sur le plan thérapeutique, l’abstention est la règle pour les formes
asymptomatiques et/ou distales. Dans les autres cas, les chondromes répondent
à un traitement conservateur de type curetage–comblement. La difficulté
du diagnostic différentiel entre chondrome et chondrosarcome de bas grade
reste une réalité à ce jour.
La maladie d’Ollier,
ou enchondromatose multiple, est une maladie osseuse constitutionnelle rare,
dont le démembrement génétique et moléculaire est actuellement en cours. Les
lésions sont des chondromes intraosseux, de localisation anarchique, qui posent
des problèmes spécifiques selon l’âge. Alors que la prise en charge
durant les deux premières décennies a été dominée par des complications orthopédiques
mécaniques : déviation axiale, inégalité de longueur des membres, le dépistage
d’une dégénérescence éventuelle des lésions chondromateuses reste la
préoccupation principale des patients adultes jeunes. L’existence d’une
douleur chronique ou des modifications radiologiques sont les signes d’appel
les plus fréquents.
Le chondroblastome est une
tumeur bénigne de nature cartilagineuse rare se développant dans les centres
secondaires d’ossification des os longs chez des sujets âgés de 10 à
20 ans. Il est rarement rencontré avant l’âge de 5 ans et après 35 ans.
Le sexratio est de 2 hommes pour 1 femme. Les localisations préférentielles
du chondroblastome sont l’extrémité supérieure du tibia, de l’humérus,
les épiphyses fémorales et les os du tarse. Le bilan d’imagerie du chondroblastome
doit comporter une radiographie standard et une IRM. Son traitement est avant
tout chirurgical et pose le problème de l’accès à l’épiphyse.
Le curetage minutieux, simple ou associé à un comblement par greffe ou par
ciment, est la technique de choix. Des mesures adjuvantes, comme la phénolisation,
sont utilisées par certains en complément du curetage. La résection en bloc
de la lésion peut être indiquée pour des formes récidivantes et/ou agressives
ou pour des chondroblastomes circonscrits à un segment osseux dont le sacrifice
ne posera pas de problème fonctionnel. La radiothérapie, pouvant entraîner
une transformation maligne de la lésion et/ou, chez l’enfant, une stérilisation
du cartilage de croissance voisin, ne doit plus être employée. Chez l’adulte,
le diagnostic différentiel de chondrosarcome à cellules claires doit être
évoqué. Des cas de métastases pulmonaires provenant d’authentiques chondroblastomes
ont été rapportés. Selon les séries, les taux de récidives après curetage
vont de 10 à 38 % des cas. Un curetage itératif est alors proposé. À ce jour,
en dehors du curetage incomplet, les facteurs de risque de récidive du chondroblastome
ne sont pas clairement identifiés.
Le cortical defect et le
fibrome non ossifiant sont des termes qui désignent le même processus histopathologique
au même titre que la lacune corticale métaphysaire. Il s’agit d’une
dystrophie osseuse bénigne faite de tissu fibroblastique. Elle atteint presque
exclusivement le sujet jeune entre 10 et 20 ans avec une légère prédominance
masculine et siège préférentiellement dans la métaphyse inférieure des os
longs, en particulier le fémur et le tibia. Son aspect radiographique est
le plus souvent caractéristique du diagnostic : lacunaire métaphysaire proche
de la plaque épiphysaire de croissance en position excentrée contre la corticale.
Sa limite est nette avec une fine sclérose et sa taille maximale est de 6
à 7 cm de diamètre. La biopsie osseuse est donc inutile quand les critères
radiographiques sont tous présents et corrélés à l’âge du patient, ainsi
qu’à la localisation de la lésion. L’évolution habituelle est
la cicatrisation spontanée en quelques années. Une surveillance radiographique
est donc suffisante. En cas de doute diagnostique, un curetage–biopsie
de la lésion est justifié et sera associé à une ostéosynthèse et/ou à un comblement
osseux selon l’intégrité osseuse et la taille de la lésion. La fracture
pathologique est un événement rare corrélé à la taille de la tumeur (plus
de 50 % de la surface osseuse). Son traitement est toujours chirurgical.
La dysplasie fibreuse (DF)
est une néoplasie bénigne non transmissible, sporadique, liée à une mutation
postzygotique activatrice du gène GNAS1 codant pour la sous-unité de
la protéine Gs. Selon la date de survenue de l’affection, plus ou moins
d’organes cibles seront le siège d’une atteinte en mosaïque faisant
cohabiter tissu sain et tissu pathologique. Quand la mutation survient tôt,
les trois feuillets embryonnaires peuvent être touchés, donnant le syndrome
de Mac Cune-Albright (SMCA) associant endocrinopathies d’hyperfonctionnement
avec puberté précoce, taches cutanées « café au lait » et lésions osseuses.
Si la mutation survient plus tard, seuls les tissus osseux seront atteints
avec des formes diffuses de la maladie, polyostotiques, volontiers hémiméliques,
et des formes localisées, uniques, monostotiques. Une autre présentation,
le syndrome de Mazabraud, associe atteintes osseuses et myxomes intramusculaires.
Dans le SMCA, hypophyse, thyroïde, surrénale peuvent aussi être le siège de
la mutation, donnant des syndromes endocriniens complexes. Les manifestations
cliniques en rapport avec l’atteinte osseuse se résument aux douleurs,
fractures (80 % des formes polyostotiques) et déformations, dont la plus difficile
à traiter est la déformation en crosse de bâton de berger de l’extrémité
supérieure du fémur. Les atteintes osseuses craniofaciales peuvent se compliquer
de cécité ou de surdité. Les transformations sarcomateuses des lésions osseuses
ne sont pas exceptionnelles. Le bilan d’imagerie comprendra une scintigraphie
osseuse, permettant une cartographie des lésions dans les formes polyostotiques,
complétée par une tomodensitométrie (TDM) si une hyperfixation craniofaciale
est décelée. Dans ces formes, la biopsie est rarement nécessaire pour faire
le diagnostic ; c’est dans les formes monostotiques qu’elle peut
devenir nécessaire pour éliminer en particulier un ostéosarcome intraosseux
de bas grade de malignité. L’utilisation des bisphosphonates dans le
traitement de la DF permettrait de diminuer les douleurs osseuses et de prévenir
la survenue de nouvelles fractures. La prise en charge chirurgicale des déformations
ou de certaines fractures se heurte à des difficultés techniques dues à la
mauvaise trophicité de l’os. Il faut privilégier les fixations centromédullaires
au détriment des ostéosynthèses par plaques vissées.
Le granulome éosinophile
est la forme osseuse de l’histiocytose langerhansienne. Il s’agit
d’un ensemble de maladies considérées autrefois comme distinctes qui
ont été regroupées car elles correspondaient toutes à une prolifération de
cellules de Langerhans pathologiques. Les termes histiocytose X, maladie de
Letterer- Siwe, maladie de Hand-Schüller-Christian sont donc remplacés par
celui d’histiocytose langerhansienne. Les causes précises de cette maladie
sont encore inconnues, mais les recherches semblent mettre en évidence une
association de phénomènes inflammatoires chroniques et de prolifération cellulaire
clonale. Il s’agit d’une lésion assez rare qui peut se présenter
comme une tumeur osseuse isolée, comme plusieurs lésions osseuses disséminées,
sans atteinte extrasquelettique ou faire partie d’une maladie multiviscérale,
où les localisations osseuses sont au second plan. Elle atteint surtout les
enfants, avec un pic de fréquence entre 1 et 3 ans, mais peut se voir à tout
âge, jusqu’à plus de 80 ans. Dans les formes osseuses, l’âge moyen
de diagnostic est d’environ 12 ans. Chez l’enfant, le crâne, puis
les extrémités proximales du fémur et de l’humérus sont les plus touchés.
Les atteintes du bassin, du rachis, des côtes et des diaphyses des os longs
sont fréquentes, mais tout le squelette peut être atteint. Radiologiquement,
l’aspect est très variable, réalisant habituellement une image lytique
parfois associée à une réaction périostée en lamelles. Au rachis, l’image
de vertebra plana est typique mais non pathognomonique. Le diagnostic de certitude
est histologique et repose, de nos jours, sur la mise en évidence d’antigènes
CD1a à la surface des cellules pathologiques. L’évolution des formes
osseuses uniques est bénigne, pouvant guérir spontanément, après simple biopsie
ou après un traitement local simple, curetage ou ostéosynthèse préventive
en cas de menace mécanique. Dans les formes osseuses disséminées, un traitement
par voie générale est souvent nécessaire et le patient doit être pris en charge
dans un service d’hémato-oncologie ou de pédiatrie. Ces formes disséminées
ou multiviscérales sont volontiers récidivantes et peuvent laisser des séquelles
tardives, orthopédiques (désaxations, inégalité, cyphose), endocrinologiques
(diabète insipide, déficit en growth hormone [GH]), voire neurologiques par
exemple. Les patients doivent être inscrits au registre des histiocytoses
à des fins de recherche sur cette maladie assez rare dont les causes et l’évolution
sont encore incertaines.
Le kyste osseux essentiel
est une lésion osseuse lytique bénigne. Son origine n’est pas élucidée.
C’est une lésion du sujet jeune, 90 % de ces kystes sont diagnostiqués
avant l’âge de 20 ans. Il se situe, dans plus de 95 % des cas, au niveau
de la métaphyse supérieure de l’humérus ou du fémur. Le diagnostic différentiel
se pose essentiellement avec le kyste anévrismal. L’évolution du KOE
se fait vers la migration en zone diaphysaire et la guérison spontanée. Cependant,
avant la guérison, des complications peuvent survenir. Les fractures sont
fréquentes et le risque dépend essentiellement de la taille du kyste. Plus
rarement, le kyste peut s’étendre en zone épiphysaire et entraîner un
trouble de la croissance. De nombreux traitements sont proposés pour accélérer
la guérison : curetage et comblement (par os ou substitut osseux), injections
intrakystiques (corticoïdes ou moelle osseuse), perforations multiples. Enfin,
l’enclouage centromédullaire élastique stable permet de traiter le kyste
et de diminuer le risque fracturaire. Aucun de ces traitements n’a fait
la preuve de sa supériorité.
Le kyste osseux anévrismal
est une dystrophie osseuse toujours bénigne. Il peut survenir à tout âge,
mais la majorité des cas sont diagnostiqués avant 20 ans. Cette lésion le
plus souvent solitaire, réalise une distension cavitaire uni- ou pluriloculaire
de l’os à contenu hématique. De nombreux auteurs distinguent les kystes
osseux anévrismaux primitifs et secondaires : ces derniers représentent 30
% des cas, et doivent toujours faire rechercher une lésion masquée bénigne
ou maligne devant un diagnostic de kyste osseux anévrismal. La clinique est
sans spécificité, mais l’imagerie par IRM permet le plus souvent d’évoquer
le diagnostic par la présence de logettes séparées par des septa et des niveaux
liquides. La biopsie est cependant nécessaire au diagnostic. Les méthodes
thérapeutiques sont multiples, traduisant l’évolution le plus souvent
imprévisible de cette dystrophie osseuse. Dans certains cas, la biopsie déclenche
des phénomènes de cicatrisation permettant la régression du kyste. Différents
traitements locaux par injections intrakystiques sont également proposés,
de même que l’embolisation thérapeutique. Le traitement chirurgical
sera le plus souvent conservateur et intralésionnel du fait de la bénignité
de cette lésion, la résection, qui limite le risque de récidives, étant surtout
réservée à certains cas chez l’enfant et lorsqu’elle n’entraîne
pas de déficit fonctionnel notable.
Les tumeurs à cellules géantes
(TCG) représentent 5 % des tumeurs osseuses primitives et 20 % des tumeurs
osseuses primitives bénignes. Elles surviennent chez l’adulte jeune
à tout âge mais le pic de fréquence se situe vers 30 ans. Les formes pédiatriques
sont rares. Il existe une prédominance féminine avec un sex-ratio de 60 %.
La symptomatologie n’est pas spécifique et les fractures pathologiques
ne sont pas rares, survenant dans 11 à 37 % des cas en fonction des séries.
Les TCG touchent les os longs dans plus de 80 % des cas. Les localisations
les plus fréquentes sont le fémur distal, le tibia proximal, l’humérus
proximal et le radius distal. Le bassin peut être atteint avec une prédilection
pour l’aile iliaque et un respect habituel de la région périacétabulaire.
Les localisations vertébrales existent, elles prédominent au niveau du sacrum.
Les autres localisations comme la clavicule, les côtes, les os courts des
mains sont plus rares. Au niveau des os longs, les TCG siégent au niveau de
l’épiphyse avec une extension possible vers la métaphyse et le cartilage
articulaire. Elles se présentent le plus souvent comme des lésions lytiques
pures sans liseré de condensation périphérique. Les diagnostics différentiels
discutés le plus souvent sont les autres tumeurs épiphysaires, à savoir le
chondroblastome, le chondrosarcome à cellules claires et le kyste anévrismal.
La biopsie est indispensable au diagnostic et doit être large pour ne pas
méconnaître un secteur sarcomateux. Le traitement repose sur un curetage agressif
associé à un comblement variable selon les équipes (allogreffe, autogreffe,
ciment). Certains traitements adjuvants sont proposés comme le phénol, l’azote
liquide ou la thermocoagulation des parois de la cavité tumorale pour diminuer
le risque de récidive. Quand le curetage n’est plus possible, la résection
marginale est la règle, la reconstruction variant en fonction de la localisation.
Les récidives locales sont fréquentes de l’ordre de 30 % après curetage,
ce qui justifie une surveillance rigoureuse de cette maladie surtout les deux
premières années. En cas de récidive, le curetage reste le traitement de référence
s’il est encore réalisable.
Le fibrome chondromyxoïde
est une tumeur osseuse bénigne d’origine cartilagineuse décrite en 1948
par Jaffe et Lichtenstein. Cette tumeur représente moins de 1 % de toutes
les tumeurs osseuses. Elle est surtout diagnostiquée pendant les deuxième
et troisième décennies, les signes cliniques (douleur, tuméfaction) évoluant
depuis plusieurs mois ou années. L’aspect radiographique est variable
en fonction de l’os concerné. Il s’agit typiquement d’une
lésion métaphysaire radiotransparente excentrée, ronde ou ovalaire avec un
grand axe parallèle à celui de l’os. Histologiquement, le fibrome chondromyxoïde
associe à des degrés divers des zones chondroïdes, fibreuses et myxoïdes.
Des cas de transformation maligne ont été rapportés mais il s’agit très
probablement de chondrosarcomes myxoïdes interprétés initialement par erreur
comme fibromes chondromyxoïdes. Le taux de récidives après traitement est
de 20 %, il n’est pas lié au type histologique. Le traitement du fibrome
chondromyxoïde doit être une exérèse chirurgicale large conservatrice en évitant
le curetage du fait d’un haut risque de récidive.
Les pseudotumeurs peuvent
être totalement asymptomatiques et de découverte fortuite ou, au contraire,
se manifester cliniquement sous la forme d’un syndrome tumoral. Elles
peuvent, sur le plan radiographique, être suffisamment typiques pour que leur
diagnostic puisse être d’emblée affirmé, qu’elles se présentent
sous forme d’images ostéocondensantes, d’images lacunaires, d’images
d’ostéolyse, ou encore d’images d’ossifications du périoste
ou des parties molles. Toutefois, dans nombre de situations, la confrontation
avec les données cliniques est essentielle pour éviter de porter un diagnostic
de tumeur par excès. De plus, dans certains cas, les examens IRM peuvent légitimement
inquiéter alors que les images standard étaient plutôt rassurantes. C’est
dire l’importance d’une analyse des données anamnestiques, cliniques,
radiologiques et éventuellement histologiques pour poser le juste diagnostic.
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