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Auteurs : J.M. CLAVERT
Résumé : L'embryologie des membres a beaucoup progressé
ces dernières années grâce à la biologie moléculaire
et à la génétique. Les mécanismes d'induction
sont mieux compris et les agents inducteurs sont pour un bon nombre individualisés.
Une classification des anomalies du membre inférieur s'avère
cependant encore difficile car les malformations bien connues par l'orthopédiste
sont encore mal élucidées. Il restera une place certaine
pour la tératologie dans l'interprétation pathogénique
des malformations. Les notions de base de l'embryologie sont rappelées
dans ce chapitre avec une tentative d'explication des principaux mécanismes
responsables de malformations des membres inférieurs.
Malformation des membres - Agénésies - Duplication - Hypertrophie
- Maladie amniotique
Pages : 3 à 15
Auteurs : P. BACH-SÉGURA P. DROULLÉ
Résumé : La prévalence des anomalies fœtales
des membres inférieurs est globalement faible et varie selon le
type de dysmorphie. La sensibilité du diagnostic anténatal
des anomalies squelettiques est médiocre : moins d'une anomalie
sur quatre est actuellement repérée quel que soit le niveau
de dépistage. On peut l'expliquer en partie par la rareté
de ces anomalies et par la difficulté de visualiser des anomalies
réductionnelles ou positionnelles très localisées.
En pratique courante, les anomalies squelettiques des membres inférieurs
bien dépistées par l'échographie sont les pieds bots
et les amputations partielles ou complètes des membres. Soulignons
enfin la difficulté pour l'examinateur d'affirmer qu'il se trouve
bien face à une anomalie squelettique isolée et non devant
le signe d'appel d'un syndrome complexe, d'une chondrodysplasie ou d'une
anomalie chromosomique. Ainsi un examen de contrôle en centre spécialisé
s'impose lors de la suspicion ou du dépistage d'une anomalie des
membres inférieurs.
Fœtus - Squelette
Pages : 16 à 22
Auteurs : C. MORIN
Résumé : Les amputations congénitales sont des
malformations transversales des membres relevant soit d'une agression
précoce durant la formation des bourgeons des membres, soit entrant
dans le cadre de la maladie amniotique. Les phocomélies représentent
la forme la plus sévère de malformations longitudinales.
De l'amélie ou de la phocomélie à l'aphalangie, tout
peut se rencontrer. Les atteintes bilatérales sont possibles, de
même que celles concomitantes des membres inférieurs et supérieurs
ou que l'appartenance à des syndromes complexes, génétiques
ou non. La nocivité de la thalidomide est encore dans tous les
esprits. Il est de la responsabilité du monde médical de
tout faire pour éviter que ne se réédite une telle
tragédie. Si le rôle de la chirurgie est limité dans
le cadre de ces malformations congénitales des membres, il est
du devoir de tout chirurgien orthopédiste de permettre à
la famille d'obtenir les meilleures informations concernant l'étiologie
et le devenir de ces douloureux problèmes.
Amputations congénitales - Phocomélie - Maladie amniotique
Pages : 25 à 31
Auteurs : H. CARLIOZ C. COURT
Résumé : La fréquence réelle des malformations
fémorales dans la population vivante est difficile à chiffrer.
Avant l'ère des échographies de dépistage, elle était
de l'ordre de deux pour 100 000 naissances. Même plus rares, elles
restent pour les chirurgiens une inquiétude, pour l'enfant et pour
ses parents une rude épreuve ; au terme d'un traitement douloureux,
répétitif, le membre malformé, même égalisé,
ne deviendra jamais tout à fait normal. Ces malformations ont,
dans leurs variétés, des caractères constants : -
l'hypoplasie touche tout le fémur mais inégalement. L'extrémité
proximale est davantage malformée que l'extrémité
distale et c'est d'autant plus évident que la malformation est
sévère. Au pire l'articulation coxofémorale manque.
Le col fémoral peut être interrompu par une solution de continuité.
Le fémur distal est en valgus. Les éléments anatomiques
voisins sont habituellement malformés : l'acétabulum est
hypoplasique, les ligaments croisés du genou sont hypo- ou aplasiques
; - les malformations fémorales sont fortuites, sans cause connue,
toxique ou génétique. Elles sont isolées, ne faisant
que très rarement partie de syndromes polymalformatifs, viscéraux
ou squelettiques. Cependant, elles s'intègrent comme les hypoplasies
fibulaires dans le cadre des malformations longitudinales latérales
des membres inférieurs ; - la croissance des fémurs malformés
obéit à la même loi que celle de tous les os longs
malformés ; elle est régulière. Il manque, par rapport
à un fémur normal, au fémur opposé des malformations
unilatérales, un pourcentage constant. Cela est important puisqu'il
en résulte la possibilité de prévoir très
tôt l'évolution spontanée et donc le traitement de
ces malformations. Le traitement des malformations fémorales tient
compte de plusieurs facteurs : - la différence de longueur des
membres inférieurs. Il ne faut tenter de la corriger que si elle
ne doit pas excéder spontanément 20 cm. Chaque opération
d'allongement est une aventure et rien ne permet de prévoir qu'elle
aboutira à un gain de plus de 5 à 6 cm. Lorsqu'il faut renoncer
à l'égalisation, la prothèse externe est définitive.
Des opérations aideront le membre et l'enfant à s'y adapter
; - l'anatomie de la hanche que l'imagerie par résonance magnétique
(IRM) et l'arthrographie doivent parfois préciser. L'idéal
est de redonner à ses deux constituants, le fémur proximal
et l'acétabulum, une morphologie normale mais ce n'est pas toujours
possible ; - l'anatomie interne du genou dont les anomalies expliquent
l'instabilité. Celle-ci ne devient une gêne importante que
si, au décours d'un allongement fémoral, elle s'aggrave
jusqu'à une dislocation. L'examen clinique et une IRM permettent
de prévoir et donc de prévenir cette grave complication
; - l'association d'une hypoplasie de la jambe et du pied qui aggrave
tout et d'abord l'inégalité ; - l'éventuelle bilatéralité
de la malformation du fémur. Si les deux fémurs sont très
courts, la petite taille de l'enfant puis de l'adulte doit être
compensée par des prothèses de rehaussement. De la naissance
à l'âge adulte, ces enfants malformés doivent être
aidés par les renseignements, les conseils, l'assistance que leur
donne une équipe. Le chirurgien y tient une place essentielle mais
il est secondé pour toutes les conséquences fonctionnelles,
scolaires, sociales, psychologiques de ces graves atteintes que sont les
malformations fémorales.
Malformations - Fémur - Hanche - Genou
Pages : 32 à 48
Auteurs : B. HERBAUX
Résumé : Les aplasies tibiales sont une malformation grave
dont le traitement et les indications sont difficiles à porter.
Les moyens d'investigation modernes sont très utiles à l'étude
des anomalies anatomiques rencontrées dont la présence peut
venir entraver les tentatives de reconstruction. Une classification est
proposée. Elle permet ainsi de mieux préciser les indications
thérapeutiques qui dépendent : de l'existence d'un genou,
de la stabilité du genou, du caractère uni- ou bilatéral
de la malformation, du contexte socio-culturel, des facteurs psychologiques,
des possibilités d'appareillage. Le traitement sera dominé
par la désarticulation dans les agénésies de type
I unilatérales et par les interventions de reconstruction de type
Brown dans les agénésies de type II. On peut néanmoins
dire qu'à ce jour aucune solution satisfaisante au traitement des
aplasies tibiales ne peut être réellement proposée.
Hémimélie tibiale - Aplasie - Hypoplasie du tibia
Pages : 49 à 60
Auteurs : H. CARLIOZ P. MARY
Résumé : Les malformations péronières ne
sont qu'un élément d'une anomalie plus étendue qui
touche le fémur, le genou, le tibia, le pied. Son atteinte revêt
tous les degrés d'hypoplasie jusqu'à l'aplasie, mais jamais
le tibia ne manque totalement ; il n'est qu'hypoplasique même s'il
peut l'être gravement. Tous les éléments des parties
molles peuvent aussi être englobés dans cette hypoplasie
régionale. Tout cela, qui contribue à la brièveté
du membre et à sa déformation, doit être pris en compte
lorsque le traitement est envisagé avec les parents. Pour chaque
enfant malformé, l'avenir spontané prévisible et
donc aussi le projet de traitement sont originaux ; il ne faut pas essayer
de trouver dans les classifications admises des recettes thérapeutiques
schématiques. Lorsque l'inégalité de longueur est
très importante et que la malformation du pied est sévère,
une amputation distale doit être faite très tôt ; la
première prothèse permettra l'acquisition de la marche à
un âge presque normal et, plus tard, une vie normale. Lorsque l'inégalité
est modérée et que le pied peut être plantigrade,
la reconstruction de la jambe par allongement et la correction chirurgicale
des déformations du membre inférieur sont la solution idéale.
C'est entre ces deux situations extrêmes que le choix du bon traitement
est difficile.
Malformation du péroné - Malformation de la jambe - Malformation
du pied - Inégalité de longueur des membres inférieurs
Pages : 61 à 70
Auteurs : N. KHOURI
Résumé : Les synostoses ou coalitions tarsiennes résultent
d'un défaut dans la segmentation mésenchymateuse des os
du tarse. Elles sont le plus souvent des malformations isolées
à transmission autosomique dominante. Les deux localisations calcanéonaviculaire
et talocalcanéenne se partagent la majorité des cas. L'âge
de révélation correspond à l'ossification de la coalition
chez un enfant de huit à seize ans. La présentation habituelle
est celle d'un pied plat valgus raide et douloureux. Alors que le diagnostic
d'une coalition calcanéonaviculaire est fait simplement sur l'incidence
oblique interne, la tomodensitométrie est indispensable pour identifier
une coalition talocalcanéenne. Le traitement initial de toute coalition
symptomatique est conservateur : limitation des activités physiques,
orthèses, immobilisation plâtrée. Le traitement chirurgical
est indiqué en cas d'échec du traitement conservateur. Deux
options sont à discuter : la résection de la coalition et
l'arthrodèse. Le traitement de choix d'une coalition calcanéonaviculaire
est la résection avec interposition du muscle extensor digitorum
brevis. Les résultats sont, régulièrement, bons s'il
n'y a pas d'arthrose associée. Les indications et les résultats
des résections des coalitions talocalcanéennes sont encore
controversés : influence de l'étendue de la coalition, des
troubles statiques du pied et de l'état du cartilage articulaire
sous-talien.
Adolescent - Coalition tarsienne - Pied plat - Résection - Synostose
du tarse
Pages : 71 à 78
Auteurs : J.L. CLÉMENT
Résumé : L'auteur décrit les différents
aspects des hypertrophies congénitales des membres. Elles sont
soit localisées, soit étendues à un hémicorps
réalisant une hémi-hypertrophie. Les hypertrophies d'origine
vasculaire peuvent être systématisées aux membres
inférieurs. Elles sont dues à des malformations capillaires,
veineuses, artérioveineuses, lymphatiques ou mixtes. L'hypertrophie
d'origine capillaire est modérée. L'hypertrophie liée
à des shunts artérioveineux donne une inégalité
souvent importante. Dans les lymphœdèmes congénitaux,
l'hypertrophie est liée à un œdème lymphatique
sans inégalité de longueur. Les syndromes de Klippel-Trenaunay
et de Parkes-Weber constituent les hypertrophies d'origine veineuse ou
mixte. Ces syndromes associent un nævus flammeus, des dilatations
veineuses et une hypertrophie du membre. Peuvent s'y ajouter des fistules
artérioveineuses et des anomalies lymphatiques. L'hypertrophie
est souvent volumineuse avec impotence fonctionnelle. La neurofibromatose
de Recklinghausen provoque des hypertrophies liées aux tumeurs
nerveuses et à l'excès de croissance du membre. Le syndrome
de Protée, très polymorphe, explique probablement un bon
nombre d'hypertrophies, non encore étiquetées. L'hémi-hypertrophie
s'associe, de façons diverses, à une macrodactylie, à
des signes cutanés, à des tumeurs sous-cutanées de
différentes natures, à des anomalies crâniennes, à
des déformations rachidiennes, à des exostoses épiphysaires,
à des déformations des membres... En dehors de ces trois
causes, il reste les hémi-hypertrophies dites essentielles et les
hypertrophies localisées aux extrémités que sont
les macrodactylies et gigantismes localisés du pied.
Hypertrophie des membres - Hémi-hypertrophie - Syndrome de Klippel-Trenaunay
- Syndrome de Parkes-Weber - Neurofibromatose de Recklinghausen - Syndrome
de Protée - Macrodactylie - Lymphœdème congénital
Pages : 79 à 89
Auteurs : L. WATTINCOURT R. SERINGE
Résumé : Les malformations du membre inférieur
sont variées. Elles peuvent intéresser tous les segments
de membre ; leur diversité a favorisé l'apparition de nombreuses
classifications dans un but pronostique et thérapeutique. Certaines
sont toutefois inclassables, car rares, atypiques ou parfois mineures.
Elles associent des malformations osseuses mais aussi musculotendineuses
et vasculaires. Certaines de ces malformations atypiques sont décrites
en insistant sur la sémiologie et l'aspect radiologique à
l'aide d'observations cliniques. Nous nous sommes plus spécialement
intéressés aux formes particulières des hypoplasies
tibiales : bifurcation fémorale, dimélie fibulaire, diastasis
tibiofibulaire distal. Nous avons également analysé une
association particulière "courbure congénitale, duplication
du tibia et duplication du gros orteil", ainsi que les luxations
congénitales de la patella et les pieds en fourche atypiques.
Bifurcation fémorale - Duplication fibulaire - Diastasis tibiofibulaire
- Luxation congénitale de la patella - Courbure congénitale
à convexité antérieure du tibia
Pages : 90 à 101
Auteurs : J.M. CLAVERT
Résumé : Une malformation de membre inférieur comporte
trois maladies évoluant simultanément : une "maladie
fonctionnelle" entravant la marche, une "maladie psychologique"
pour les parents et l'enfant, surtout à la puberté, et une
"maladie sociologique" liée à la forme du corps.
La maladie fonctionnelle trouve sa solution dans un programme chirurgical
ou un appareillage. La maladie narcissique des parents est violente en
période néo-natale, mais finit par guérir comme un
deuil. La puberté comporte toujours une crise grave pour l'enfant.
La "maladie sociale", liée à la signification
sociale du corps, ne guérit jamais et pose toujours un problème
sérieux de relations sociales et interhumaines aux enfants présentant
une malformation du corps.
Psychologie - Sociologie - Parents - Famille - Enfant - Adolescent
Pages : 102 à 107
Auteurs : D. PILLIARD
Résumé : L'échographie, même si elle ne fait
pas le diagnostic de malformation dans tous les cas, suscite de nouvelles
interrogations. Le choc de l'annonce d'une malformation, les possibilités
de prise en charge de cette malformation expliquent l'importance des consultations
anténatales. Les consultations réalisées à
la demande des obstétriciens, des échographistes ou des
experts, quand une interruption médicale de grossesse est envisagée,
ont essentiellement un rôle d'information. Elles permettent à
la famille d'avoir des renseignements sur la malformation, les causes
possibles, les projets thérapeutiques et les implications sur la
vie de l'enfant à naître et de sa famille. Ces consultations
réalisées à plusieurs (médecin, psychologue,
kinésithérapeute) comportent une charge affective importante.
L'essentiel est d'aider le couple en lui donnant le temps de la réflexion
avec plusieurs interlocuteurs sans prendre la décision immédiate
d'une interruption de grossesse que l'on pourrait regretter par la suite.
Il faut aider le couple, sous le coup d'une annonce dramatique, à
avancer dans un cheminement difficile alors que la réaction initiale
est habituellement un refus de l'enfant à naître. L'orthopédiste
pédiatre a un rôle essentiel dans ces consultations anténatales.
Échographie - Interruption de grossesse - Délai de réflexion
- Consultation pluridisciplinaire
Pages : 109 à 112
Auteurs : D. PILLIARD
Résumé : Appareillage et chirurgie sont très complémentaires
dans la prise en charge des malformations des membres inférieurs,
l'objectif commun étant de permettre ou de faciliter la marche.
Les prévisions d'inégalité de longueur, les déformations
axiales ou articulaires, l'état des différentes articulations
: hanche, genou, cheville et leur stabilité, la position du pied,
le type de malformation, son caractère uni- ou bilatéral,
sont autant de facteurs qui vont décider du type de traitement
à proposer : appareillage seul ou chirurgie pour permettre, simplifier,
voire supprimer l'appareillage. Ces programmes sont contraignants car
ils nécessitent de multiples renouvellements, adaptations, apprentissages
au cours de la croissance. La collaboration entre chirurgiens orthopédistes,
pédiatres et appareilleurs est indispensable pour répondre
au mieux aux problèmes posés par ces malformations. Les
comportements thérapeutiques ne doivent pas être stéréotypés
en fonction de la malformation, mais adaptés à chaque enfant,
et le retentissement psychologique de la malformation et de sa prise en
charge ne doit pas être inconnu de l'orthopédiste.
Orthoprothèse - Amputation - Prothèse - Allongement - Malformations
- Membres inférieurs
Pages : 113 à 120
Auteurs : C. KARGER
Résumé : L'option d'entreprendre un programme d'égalisation
pour une hypoplasie congénitale de membre repose sur l'estimation
de l'inégalité finale à maturité osseuse et
sur la prise en compte des malformations associées, en particulier
articulaires. Le membre court a la propriété de conserver
une croissance de type linéaire, à vitesse constante, diminuée
par rapport à celle du côté long. Le rapport entre
ces deux vitesses permet de définir l'inhibition de croissance
du côté hypoplasique, sur laquelle repose l'estimation de
l'inégalité finale. Les méthodes de détermination
de l'inégalité en fin de croissance, qu'elles soient arithmétiques,
graphiques ou informatiques, utilisent les paramètres de croissance
des membres établies par Green et Anderson, permettant de connaître
la longueur d'un membre ou d'un segment de membre normal selon l'âge
osseux de l'enfant. La précision de la détermination est
tributaire de la durée d'évolution pendant laquelle des
mensurations cliniques et radiographiques ont pu être saisies et
des aléas de détermination de l'âge osseux, et reste
le point faible de toutes ces méthodes. Parmi les facteurs qui
vont influencer le choix du programme thérapeutique, la valeur
de l'inégalité finale occupe une place déterminante.
En matière d'hypoplasies congénitales, il est classiquement
estimé que si l'inégalité prévisionnelle excède
20 cm, il n'est pas raisonnable de s'engager dans un programme d'égalisation,
compte tenu de la fréquence inacceptable des complications potentielles.
Pour des inégalités moyennes, entre 25 et 40 mm, l'épiphysiodèse
du côté long est le plus souvent retenue, ou encore l'allongement
fémoral extemporané du côté court lorsque l'âge
de l'épiphysiodèse est dépassé. Pour les grandes
inégalités, il est habituel d'exploiter toutes les possibilités
thérapeutiques en combinant épiphysiodèse du côté
long et allongement progressif du côté court. Cette combinaison
permet de gagner 6 à 8 cm sur chaque segment allongé, auxquels
s'ajoutera l'effet de l'épiphysiodèse. Lorsqu'un seul segment
est fortement hypoplasique, un allongement itératif est préférable,
pour éviter les complications liées à l'allongement
majeur unique.
Inégalité de longueur des membres inférieurs - Hypoplasie
congénitale - Épiphysiodèse - Allongement de membre
- Prévision de croissance
Pages : 121 à 137
Auteurs : J.P. DAMSIN
Résumé : Les inégalités de longueur malformatives
des membres inférieurs peuvent être corrigées par
allongement du côté malformé et/ou par raccourcissement
du côté sain. L'épiphysiodèse percutanée
proposée par Bowen, technique fiable et laissant une cicatrice
discrète, adoptée par la plupart des auteurs, a remplacé
la méthode de Phemister. Les raccourcissements extemporanés
peuvent être obtenus soit par une résection fémorale
métaphysaire supérieure fixée par un clou ou une
lame-plaque, soit par une résection diaphysaire avec un enclouage
centromédullaire verrouillé. Les allongements, extemporanés
ou progressifs, doivent être réalisés sur des membres
axés, sans attitudes vicieuses et avec des articulations sus- et
sous-jacentes à la zone d'allongement stables. Les anomalies curables
sont corrigées avant ou au cours de l'allongement. Les articulations
qui ne peuvent être stabilisées sont protégées
au cours de l'allongement par une orthèse couplée au fixateur
ou par un fixateur externe pontant l'articulation. Les progrès
de la fixation externe, l'abord limité de la zone d'allongement
et le respect des structures nécessaires à la régénération
osseuse ont permis d'améliorer les résultats de ces traitements.
Deux techniques sont principalement utilisées : la technique du
callotasis avec une fixation monolatérale décrite par De
Bastiani et Aldegheri et la technique de la corticotomie avec une fixation
circulaire développée par Ilizarov. Cette dernière
a pour avantage sa grande maniabilité permettant de s'adapter à
toutes les situations anatomiques. La mise en place du fixateur est néanmoins
délicate, requiert une parfaite maîtrise du matériel
et une technique rigoureuse. Moins bien accepté que les fixateurs
monotransversaux, il faut le réserver aux allongements difficiles
ou nécessitant le traitement simultané d'autres troubles
orthopédiques. L'allongement progressif sur clou centromédullaire,
verrouillé à ses deux extrémités, a été
mis au point plus récemment. Un système de vis sans fin
permet l'écartement de la zone d'allongement par un mouvement de
rotation selon l'axe anatomique de la cuisse. Le choix de ces différentes
thérapeutiques d'égalisation dépend de l'importance
du raccourcissement et doit se décider en accord avec le patient
et sa famille.
Inégalité de longueur - Malformations - Allongement - Épiphysiodèse
Pages : 138 à 153
Auteurs : J.P. DAMSIN
Résumé : Les malformations des membres inférieurs
posent des problèmes thérapeutiques multiples et difficiles
à résoudre. L'inégalité de longueur des membres
inférieurs n'est qu'une des conséquences de ces malformations.
Elle serait facile à traiter si elle ne s'accompagnait pas d'une
déviation squelettique, d'une instabilité articulaire voire
d'une discontinuité osseuse. La méthode d'Ilizarov a une
place importante dans le traitement de ces malformations, son utilisation
dépassant le cadre du simple allongement squelettique. Nous retiendrons
cinq domaines de la pathologie malformative des membres inférieurs
dans lesquels la technique d'Ilizarov a des applications spécifiques
: les allongements squelettiques, la correction des déviations
axiales, osseuses ou articulaires, le traitement et la prévention
des dislocations articulaires, la reposition du pied et la reconstruction
de la jambe par tibialisation de la fibula. 1) Les allongements sur malformations
sont réputés difficiles. Le taux des complications est de
plus de 100 %. La méthode d'Ilizarov n'échappe pas à
ces complications. Néanmoins la fixation circulaire améliore
la stabilité et facilite le contrôle des axes pendant l'allongement.
2) Les membres malformés sont souvent désaxés. Les
courbures tibiales sont fréquentes au cours des ectromélies
externes. La correction de ces déformations est un préalable
à l'allongement. La maniabilité du fixateur circulaire permet
une correction progressive quelle que soit l'importance de la déformation.
3) Les instabilités articulaires, en particulier au niveau du genou,
se décompensent souvent à l'occasion des allongements. Aucune
plastie ligamentaire n'est efficace pour pallier l'agénésie
des ligaments croisés. Il faut prévenir l'installation de
la subluxation. Le pontage de l'articulation évite cette complication.
Pour les luxations et subluxations avérées, le fixateur
d'Ilizarov permet une réduction progressive. 4) Les malpositions
du pied sont en varus pour les aplasies et agénésies tibiales
et en valgus pour les agénésies péronières.
Les problèmes se posent surtout pour les pieds en varus équin,
plus rarement pour les pieds valgus. La libération extensive des
parties molles ne permet pas toujours la reposition du pied sous la jambe.
Le pédicule vasculonerveux tibial postérieur est souvent
tendu et la réduction du pied entraîne une ischémie
aiguë. L'abaissement progressif par fixateur évite cet écueil.
5) La reconstruction de l'axe jambier par tibialisation de la fibula par
la technique de Brown dans les agénésies totales ou par
fixation tibiopéronière dans les formes partielles est facilitée
par un abaissement progressif de la fibula. Le montage en distraction,
fixant la diaphyse fémorale d'une part et la fibula d'autre part,
permet une reconstruction sans perte de longueur, ce qui est appréciable
chez un sujet dont le pronostic d'inégalité est tel que
plusieurs allongements seront nécessaires. Plus rarement enfin,
la fibula trop grêle après tibialisation peut être
"épaissie" par une technique d'élargissement transversal.
Malformation - Allongement - Déformation osseuse - Raideur articulaire
Pages : 154 à 164
Auteurs : Ch. GLORION
Résumé : La chirurgie d'égalisation des membres
inférieurs, dans les anomalies d'origine congénitale, fait
appel aux techniques d'allongement progressif le plus souvent, d'allongement
extemporané beaucoup plus rarement, et aux raccourcissements par
épiphysiodèses ou raccourcissements osseux en un temps.
La technique d'allongement progressif a un important taux de complications
; si la consolidation a été bien améliorée
par l'utilisation mieux comprise de l'ostéogenèse en distraction,
les complications de la période d'élongation restent importantes
car l'allongement des parties molles est toujours difficile et le retentissement
sur les articulations important. Ce travail expose toutes ces complications
de façon chronologique et en fonction des techniques et essaye
d'apporter des explications et des solutions à chacune d'entre
elles.
Inégalité de longueur congénitale - Grande aplasie
des membres - Allongement fémoral - Allongement tibial
Pages : 165 à 182
Auteurs : J. LANGLAIS
Résumé : Nous avons pu revoir 18 adultes qui avaient subi
un ou plusieurs allongements des membres inférieurs pendant leur
enfance pour une anomalie congénitale. Il y avait dix garçons
et huit filles. La différence de longueur des deux membres inférieurs
était en moyenne de 89 mm. De 1972 à 1991, ces 18 patients
ont subi 30 allongements (21 de tibia et 9 de fémur). Quatre-vingt-neuf
pour cent de patients, soit 16, ont eu au moins une complication. Le recul
de nos observations est de 12 ans et demi en moyenne, allant de 5 à
22 ans. L'âge moyen de ces patients est de 24 ans et demi (de 21
à 35 ans). L'inégalité de longueur finale est en
moyenne de 17 mm. Le but de ce travail a été d'essayer de
savoir comment ces patients s'intègrent dans la société
d'aujourd'hui, sans prendre en considération la technique chirurgicale.
L'insertion dans le monde professionnel a été satisfaisante.
Compte tenu de la lourdeur du handicap initial, elle témoigne d'une
bonne insertion sociale, probablement favorisée par le bénéfice
fonctionnel apporté par l'allongement. La durée d'hospitalisation
a été longue, en moyenne six mois (de 15 jours à
27 mois) mais n'a pas semblé avoir modifié l'orientation
professionnelle de nos patients. Les sujets reconnaissent tous que l'allongement
est difficile et pénible mais 78 % le referaient pour eux-mêmes
et 89 % pour leurs enfants. Treize patients étaient des sportifs
occasionnels ou de loisirs. Douze patients (66 %) se plaignaient de l'aspect
inesthétique de leur membre opéré. La marche était
douloureuse chez 55 % des patients. Les mobilités des articulations
sus- et sous-jacentes à un allongement ont été très
peu enraidies par celui-ci. Les désaxations des membres sont très
rares. La détérioration radiologique se voit, par ordre
de fréquence croissante, à la hanche (15 %), puis au genou
(45 %) et enfin à la cheville et au pied (80 %). Les séquelles
nerveuses sont très rares. Vingt-huit pour cent des patients ont
des phénomènes d'intolérance relative à l'effort
associés à des troubles cutanés laissant suspecter
une insuffisance vasculaire inquiétante pour l'avenir. L'allongement
est une technique chirurgicale difficile, grevée de nombreuses
complications qu'il ne faut pas méconnaître, mais dont le
bénéfice fonctionnel est apprécié par la majorité
des patients. Mais n'oublions pas que le préjudice esthétique
est parfois très important et que les problèmes de pieds
restent encore non résolus. Nous avons l'impression que l'évaluation
des résultats à long terme est aussi difficile que de poser
l'indication et de réaliser un allongement.
Malformation congénitale des membres inférieurs - Allongement
- Évaluation à long terme
Pages : 183 à 191
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